[摘要] 目的 分析并总结儿童自发性蛛网膜下腔出血（SAH）的临床及影像学特征。方法 搜集我院55例儿童自发性SAH患者的临床及影像学资料进行归纳总结并分析。结果 全组55例腰穿均为血性脑脊液，CT平扫48例阳性，MRI平扫52例阳性，MRA发现血管畸形27例；全组病例经外科手术治疗22例，放射治疗4例，内科治疗29例，共计死亡5例。结论 儿童自发性SAH诊断以腰穿发现血性脑脊液为金标准，CT和MR检查是诊断的重要手段，脑血管MRA有助明确血管畸形，儿童自发性SAH常见原因为血管畸形和维生素K1缺乏症，应针对不同病因采用相应诊疗方法。

[关键词] 蛛网膜下腔出血，动静脉畸形，动脉瘤， 维生素K1缺乏症，影像

蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)是指脑血管由于某种原因破裂出血流入蛛网膜下腔所致的一组临床综合征和相应病理改变，可由多种原因所引起，常见原因是外伤和脑血管畸形^[1]。 儿童自发性蛛网膜下腔出血是儿科相对少见病，又称原发性蛛网膜下腔出血，脑动脉瘤及动静脉畸形是儿童时期原发性蛛网膜下腔出血的常见原因，临床症状常有突发剧烈头痛、视物模糊或呕吐，有时伴有抽搐症状。本研究总结分析55例儿童自发性SAH，报告如下。

1材料与方法

1.1临床资料 我院2007年4 月～2011 年3 月间诊治的儿童自发性SAH 共计55 例，男23例，女31例，年龄范围2m～12a，平均约4.23岁，其中早产儿10例，过期产儿3 例，出生低体重儿11例，出生正常体重儿39 例，出生巨大儿5例；主诉发病时均有头痛症状，患儿表现为无诱因哭闹不止，手拍打头部，拽头发及耳朵，伴呕吐者40例，视物模糊者12例。

1.2 影像学检查 全组病例均经脑部CT 平扫、脑部MRI及脑血管MRA检查。脑部CT平扫使用美国通用公司生产螺旋CT，仰卧位，头先进位置，层厚7mm，层间距7mm，扫描范围从颅顶至颅底，扫描线平行于听眦线，所有受检患儿均使用射线防护装置保护重要腺体。脑部MRI平扫及脑血管MRA使用美国通用公司生产1.5T超导核磁共振，正交8通道脑部专用线圈，仰卧位，头先进位置，层厚6mm，层间隔1mm，平扫序列包括轴位T1WI、T2WI及T2Flair序列，扫描线平行于听眦线，矢状位T1WI，扫描线平行于大脑镰切面，脑血管MRA采用三维时间飞跃法（3D-TOF），逆血流方向从上往下定位，块采集方式，采集3块，范围包括半卵圆中心区至颅底水平，所得影像数据经美国通用公司生产的ADW影像后处理工作站进行三维立体重建，软件版本4.2，所有受检患儿均使用听力保护装置，部分不能自主配合受检患儿预先使用水合氯醛灌肠法予以镇静。

1.2 临床诊疗方法与措施 本组患儿55例临床诊断主要依据三方面，临床表现，影像学和腰穿结果；治疗措施除先期给予常规止血及降低颅压治疗措施之外，还待明确诊断之后，按照不同的病因分别采用相应针对性治疗措施。

1.3 统计学方法 本组研究中数据采用描述法分析。

2 结果

2.1 SAH影像学及腰穿阳性表现 颅脑CT平扫48例阳性，表现为受累脑沟内线样高或稍高密度影，沿脑回表面分布；颅脑MRI平扫52例阳性，表现为受累脑沟内线样异常信号影，沿脑回表面分布，异常信号依照出血的时间不同可有不同表现，在T1WI上常表现为等或高信号，在T21WI上和T2Flair上可表现为高信号、低信号和（或）等信号，三种信号往往同时出现，以高信号为主，部分痊愈患儿复查时可全表现为低信号；腰穿为血性脑脊液，外观浅红色或橙色。腰穿是诊断SAH的金标准，CT和MRI脑部平扫对SAH评价较为准确，脑血管MRA可帮助发现导致SAH的血管畸形，本组研究发现27例血管异常病例；以上阳性结果汇总如下表所示：

2.2 病因、诊疗及转归 动静脉畸形患儿12例（22%），8例手术治疗，其中2例死亡，4例放射治疗；烟雾病9例（16%），3例行手术治疗，效果良好，6例常规内科保守治疗后随访，其中1例反复梗塞并脑出血，治疗无效死亡；动脉瘤6例（11%），2例手术治疗；脑肿瘤9例（16%），均行手术治疗，死亡1例；颅内感染8例（15%），抗感染及支持治疗，均康复；维生素K1缺乏8例（15%），静点补充足量维生素K1，3例脑出血量较大患儿经手术治疗，死亡1例；血小板性紫癜3例（5%），SAH痊愈后转专科治疗。全组病例经外科手术治疗22例，放射治疗4例，内科治疗29例，共计死亡5例。

3 讨论

自发性蛛网膜下腔出血又称原发性蛛网膜下腔出血，可发生于任何年龄，劳累和情绪激动时易诱发，部分在安静和睡眠中起病，是临床脑血管急症之一，其危害仅次于脑梗死和脑出血，儿童原发性SAH要比成人少见。临床表现主要有突发的剧烈头痛、恶心，可有反复发作的眩晕或呕吐，有时可出现意识障碍。头痛主要是SAH漏出的血液进入蛛网膜下腔产生的化学性脑膜炎刺激作用，并导致颅内压增高，刺激延髓呕吐中枢可引发呕吐；眩晕患儿常表述自觉视物旋转、不愿睁眼、频繁呕吐，可能是由于椎基底动脉血管痉挛造成相应脑功能区域供血不足。可能导致原发性SAH 的原因很多，常见的原因有动静脉畸形、脑底异常血管网病、动脉瘤、脑面血管瘤病、脑肿瘤、血液病、脑炎及维生素K1缺乏症等。过去由于影像学检查手段落后导致误诊漏诊率高，目前随着医疗改革的深入，CT、MRI及DSA检查设备的普及，该病的检出率大大提高，临床诊断不再是难点，因病死亡率下降。本组55例SAH均明确病因并及时采取相应治疗措施，较大程度上得益于影像学检查，对于临床怀疑SAH的患儿应常规申请脑部CT及MR相应检查，排除动脉瘤、动静脉畸形等异常血管因素，及时发现肿瘤或感染病灶。

新生儿和婴儿凝血障碍导致的出血也可出现SAH，常见如维生素K1缺乏症； 动静脉畸形（AVM）是指胚胎时期发育异常的血管团， 易破裂，出血倾向高。脑动脉瘤（AN）是指动脉血管壁局部薄弱处向外膨隆，出现瘤样突出，突出的动脉瘤壁结构同正常血管壁，这一点不同于夹层动脉瘤，夹层动脉瘤是由于内膜局部破损，血流进入中膜，造成中膜撕裂，形成血管壁内血肿，局部增厚的瘤壁结构与正常血管壁不同；脑动脉瘤是成人自发性蛛网膜下腔出血的主要病因，儿童则相对少见；脑底动脉环附近是AN的好发部位，由于血液涡流的冲击较大，易形成AN，AN 有随着年龄的增长而增多和增大的趋势，瘤体大者出血倾向高；脑动脉瘤破裂导致的自发性SAH病死率及残废率极高，患者首次出血后发生再次出血是导致其死亡的最常见原因^[2]。烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种少见的原因不明的慢性闭塞性脑血管病，因DSA造影时可看到脑底部新生血管显像犹如喷出的烟雾而命名，颅内大动脉闭塞，脑底部可见较多细小迂曲的新生血管网形成为其特点，常可导致缺血或出血性病变，儿童烟雾病出现自发性SAH的几率较成人低^[3]。脑内肿瘤和颅内感染也常导致灶内出血，血肿可破入蛛网膜下腔形成SAH，由于儿童颅腔容积较成人小，因此儿童脑肿瘤颅内高压的症状较成人临床症状重。蛛网膜下腔出血患儿容易发生闭塞性蛛网膜炎，导致蛛网膜对脑脊液的吸收障碍从而出现脑积水后遗症，本组痊愈病例随访有5例出现脑积水，2例行手术治疗。

随着现代医疗设备和技术发展，SAH 的诊断和治疗已取得突破性的进展。诊断方面有CT、MRI 可直接诊断SAH，CT、MRI、DSA、TCD等还可用来发现导致SAH 的病因，使得治疗更为有效和准确。对于血管畸形和肿瘤、血肿等病灶可以手术切除、γ-刀治疗和介入等多种不同的治疗手段，其效果也较过去显著，有效减少了SAH患儿的死亡率。

[参考文献]

[1] 郑玉恒，张景义，吴军. 自发性蛛网膜下腔出血脑血管造影20例分析[J]．中西医结合心脑血管病杂志， 2011，9(8)：1022-1023．

[2] 陆新宇，李巧玉，陆培松. 动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血患者死亡原因分析[J]．中华神经医学杂志，2012，11(1)：68-70．

[3] 孙立军，郑爱东. 儿童烟雾病临床和影像学特征[J]．中国实用神经疾病杂志， 2011，14(24)：52-53．